Omurilik Açıklığı (Spina Bifida)

Omurilik Açıklığı, omurga kemiklerinin anne karnındayken doğumsal sebeplere bağlı olarak kapanmamasıdır. Diğer bir adı da spina bifida’dır ve ayrık veya açık omurga anlamına gelir. En sık görülen doğuştan olma hastalıklardan birisidir. Spina bifida birçok şekilde görülebilir.

Spina bifidanın omurga açıklığına göre üç formu vardır:

Occulta:
Bu spina bifidanın en hafif formudur. Herhangi bir belirti vermeyebilir. Omurgayı oluşturan kemiklerin bir ya da birkaçında küçük defekt ya da defektler bulunur. Omurilik ve sinirler normaldir. Kişiler genelde kendilerinde bulunan bu durumun varlığından habersizdirler. Bu formda tanı genelde başka bir nedenden dolayı çekilen omurga filmleri esnasında şans eseri konur.

Spina bifida okülta denen bu formun kendi içinde de daha ileri ve kompleks anomalileri içeren formları mevcut olabilir. Bu formlarda belirti defektin olduğu bölgede (örneğin belde) cilt üzerinde aşırı bir kıllanmanın olması (Hipertrikoz), orta hatta omurganın herhangi bir bölgesinde renk değişikliği, küçük bir delik ağzı (Dermal traktus) şeklinde olabilir. Bu tipte orta hat problemleri olan bebek ya da çocukların mutlaka bir beyin cerrahı tarafından değerlendirilmesi ve gerekirse erken dönemde tetkiklerinin (BT, MR) yapılarak kalıcı sakatlıklar gelişmeden tedavilerin yapılması önemlidir.

Meningosel:
Bu en nadir görülen spina bifida formudur. Omuriliği çevreleyen zarlar omurganın açık kısımlarından dışarıya doğru fıtıklaşırlar ve bir kese yapar. Fıtık kesesi içinde beyin ve omuriliği çevreleyen ve koruyan beyin-omurilik sıvısı ve zarı bulunur ancak içinde omurilik veya sinir lifleri yoktur. Bu kistik görünümlü yapının boyutları değişken olabilir ve omurganın herhangi bir seviyesinde görülebilir. Normal gelişimi sağlamak için ameliyat ile omurilik zarı tamir edilerek kese ortadan kaldırılır. Genelde kalıcı sakatlık oluşturmaz ve hastalığın gidişi iyidir.

Meningomiyelosel:
Bu hastalığın en ileri formudur. Fıtıklaşan kesenin içinde meningoselde bulunan zarlarla birlikte sinir kökleri ve omuriliğin kendisi de bulunabilir. Bazen kese olmaz ancak omurilik kendisi tamamen bu defekt alanına yapışır ve bu seviyeden aşağı doğru bacak, ayak hareketlerini sağlayan, idrar ve dışkı kontrolünü sağlayan sinir lifleri ulaşmayabilir. Bu durum da cerrahi yapılsa bile kalıcı sakatlıklar söz konusu olabilir. Cerrahi tedaviye rağmen bazı bebeklerde değişik derecelerde bacaklarda felç, idrar ve dışkı tutamama problemleri görülebilir. Bu hastalarda omuriliği çevreleyen sıvı dışarıya kaçabilir. Açıklık cerrahi olarak kapatılmadığı sürece, etkilenmiş bebekler enfeksiyon açısından büyük risk altındadırlar. Enfeksiyon sadece yara yerinde, bazen de menenjit ve/veya ventrikülit gibi daha ciddi şekilde olabilir. Bu durum tedavi ve hastalığın seyri yönünden bazı olumsuzluklar yaratabilir.

Spina bifida’lı bebeklerin birçoğunda doğduğunda mevcut olan ya da cerrahi tedaviden sonra ortaya çıkan hidrosefali de bulunur. Hidrosefali, beyin-omurilik sıvısı olarak adlandırılan sıvının normal dolaşımını yapamaması sonucu beynin ventrikül denen boşluklarının içinde toplanması durumu olarak açıklanabilir. Bu tedavisiz olduğu dönemde bebeğin başının normalden hızlı büyümesine, fontanel denen bıngıldağın genişlemesine neden olan, gözlerde kaymaya ve bakış kısıtlılıklarına yol açan bir rahatsızlıktır ve bu durumun varlığı mutlaka tedavi edilmelidir.